Diabetes insipidus ist eine seltene Krankheit, bei der die Betroffenen übermäßig starken Durst und einen enorm starken Harndrang verspüren. Da Betroffene teilweise bis zu 20 Liter am Tag trinken und wieder ausscheiden müssen, kann die Erkrankung zu einem erheblichen Leidensdruck führen. Man unterscheidet je nach Ursache der Krankheit zwischen Diabetes insipuds centralis und Diabetes insipidus renalis.
Inhaltsübersicht
Diabetes insipidus centralis
Bei Betroffenen, bei denen Diabetes insipidus centralis diagnostiziert wird, ist die Ursache der Krankheit in der Hypophyse zu finden. Entweder ist dort die Herstellung des für die Regulierung des Wasserhaushalts zuständigen Hormons ADH unzureichend oder aber das ADH kann nicht richtig vom Hypothalamus über den Hypophysenstiel in die Hypophysenhinterlappen transportiert werden. Bei einigen Patienten kann das ADH auch nicht im Hypophysenhinterlappen gespeichert werden.
Das auch als Vasopressin bezeichnete Hormon ADH wirkt antidiuretisch, was bedeutet, dass es dem Harn Wasser entzieht. ADH sorgt im Körper dafür, dass die Konzentration und die Menge des Urins in einem normalen Rahmen bleibt. Ist nicht genug ADH vorhanden oder fehlt das Hormon gar ganz, dann nimmt die Konzentration des Urins ab und das Volumen wiederum steigt an. Es kommt zu den für Diabetes insipidus typischen Symptomen: Der Körper scheidet riesige Mengen an Urin aus und die Betroffenen leiden an einem starken Durst, weil das Flüssigkeitsdefizit wieder ausgeglichen werden muss.
Diabetes insipidus renalis
Bei Diabetes insipidus renalis, auch als nephrogene Form bezeichnet, ist die Ursache nicht in der Hypophyse, sondern in den Nieren zu finden. Der selteneren der beiden Diabetes insipidus Formen liegt ein Defekt in den Nieren zugrunde. Diese sind – obwohl kein ADH-Mangel besteht – nicht dazu im Stande, normal konzentrierten Urin zu bilden, weil der für die Rückgewinnung des Wassers aus dem Harn notwendige Auqaporinkanal fehlt.
Bei anderen Betroffenen mit Diabetes insipidus renalis sind die Sammelrohre in den Nieren etwa durch die Verabreichung bestimmter Medikamente oder durch eine chronische Nierenerkrankung geschädigt. Die Sammelrohre sind normalerweise ebenfalls für die Rückgewinnung des Wassers aus dem Harn zuständig, können aber aufgrund der Schädigung das vorhandene ADH nicht richtig verarbeiten. Die Folge ist, dass das Wasser nicht ausreichend rückresorbiert werden kann und vom Körper mit dem Urin ausgeschieden wird. Auch hier kommt es in der Folge wegen des Flüssigkeitsdefizits zu einem starken Durst.
Sowohl bei Diabetes insipidus centralis als auch bei Diabetes insipidus renalis scheidet der Körper zu viel Wasser aus, was bei einer nicht ausreichenden Trinkmenge zu einer lebensgefährlichen Hypernatriämie aufgrund von Dehydration führen kann.
Wer ist von Diabetes insipidus betroffen?
Diabetes insipidus tritt meistens bei Kindern und Jugendlichen oder jungen Erwachsenen auf. Aber auch ältere Menschen können im Laufe ihres Lebens plötzlich erkranken. Wann sich die Krankheit bemerkbar macht, hängt von den Ursachen ab. Vollkommen unabhängig von diesen sind die für diese Erkrankung typischen Symptome.
In Deutschland gibt es nur etwa 5.000 Betroffene, die an Diabetes insipidus leiden. Das ist auch ein Grund dafür, warum Patienten kaum auf Erfahrungswerte anderer Betroffener zurückgreifen können, wenn es um die richtige Medikation und den Umgang mit dieser Krankheit geht.
Welche Symptome treten bei Diabetes insipidus auf?
Viele Betroffene beobachten, dass die für Diabetes insipidus typischen Symptome plötzlich auftreten. Bei wiederum anderen entwickeln sie sich langsam. Im Vordergrund stehen dabei die vermehrte Urinausscheidung und ein dadurch bedingter sehr starker Durst. Die Ausscheidung von 5 bis 25 Liter Urin am Tag ist keine Seltenheit. Ebenso wenig wie der starke Harndrang und der fast durchsichtige Urin.
Weil die Betroffenen mehrmals die Stunde auf Toilette müssen und auch nachts Durst haben, kann die Krankheit zu sehr starken Schlafstörungen führen. Diese wiederum können psychische Krankheiten und Krämpfe zur Folge haben. Darüber hinaus kommt es in den meisten Fällen auch zu Regulationsstörungen im Elektrolythaushalt, was sich durch eine trockene Haut, trockene Schleimhäute und Verstopfungen bemerkbar machen kann. Ebenso typisch sind ein niedriger Blutdruck und eine zunehmende Verwirrtheit.
Säuglinge, die an Diabetes insipidus erkranken, können auch unter dem so genannten Durstfieber leiden.
Betroffene leiden unter einer starken Beeinträchtigung
Aufgrund der stark ausgeprägten Symptome kommt es bei Patienten mit Diabetes insipidus nicht nur zu Schlafstörungen, sondern auch zu einer massiven Beeinträchtigung ihres Alltags. Viele trauen sich wegen des starken Handrangs nicht mehr aus dem Haus, wodurch sie nicht selten ihre sozialen Kontakte verlieren.
Symptome sind nicht von der Diabetes-Form abhängig
Übrigens spielt es keine Rolle, ob ein renaler oder centraler Diabetes insipidus vorliegt. In beiden Fällen ist die Krankheit durch die gleichen Symptome gekennzeichnet.
Welche Gefahren gehen mit Diabetes insipidus einher?
Betroffene, die aktuell nicht gegen die Krankheit behandelt werden, müssen darauf achten, genügend Wasser zu trinken. Ansonsten kann es zu einer Konzentrierung von Natrium im Blut und damit zu einer hypertonen Dehydratation kommen. Auf keinen Fall darf die Trinkmenge reduziert und das Durstgefühl unterdrückt werden, denn eine Austrocknung des Körpers kann sehr gefährlich werden.
Könnte ich eine Diabetes insipidus haben?
Nachfolgend haben wir einer Checkliste für Diabetes insipidus zusammengestellt. Je mehr dieser folgenden Fragen Sie mit „Ja“ beantworten, umso wahrscheinlicher ist es, dass Sie womöglich eine Diabetes insipidus haben.
- Müssen Sie verstärkt auf Toilette?
- Ist Ihr Urin nicht kräftig gelb, sondern fast durchsichtig?
- Müssen Sie auch nachts verstärkt auf Toilette oder wachen wegen einem starken Durstgefühl auf?
- Hat sich Ihre Trinkmenge stark gesteigert (4-12 Liter pro Tag)?
- Gibt es in Ihrer Familie bereits Fälle von Diabetes insipidus?
Diagnose von Diabetes insipidus
Um die Diagnose Diabetes insipidus stellen zu können, sind neben der Anamnese im Wesentlichen zwei Untersuchungen notwendig. Durch Laboruntersuchungen können bereits erste Hinweise auf einen Diabetes insipidus gefunden bzw. ausgeschlossen werden, dass die Betroffenen an Diabetes mellitus leiden. Anschließend wird standardmäßig der so genannte Durstversuch durchgeführt. Direkt danach wird mittels einer Verabreichung von Medikamenten festgestellt, ob ein Diabetes insipidus centralis oder ein Diabetes insipidus renalis vorliegt. Hat sich die Diagnose Diabetes insipidus bestätigt, ist es wichtig, die jeweilige Ursache herauszufinden.
Anamnese und Ausschluss von Diabetes mellitus
Bei einer vermehrten Harnausscheidung in Kombination mit einem gesteigerten Durstgefühl führt der erste Weg Betroffene meistens zu ihrem Hausarzt, der eine Anamnese, also eine Befragung, durchführt. Folgende Symptome können den Verdacht auf das Vorliegen einer Diabetes insipidus erhärten:
- vermehrte Urinausscheidung: 3 bis 20 Liter in 24 Stunden
- gesteigertes Durstgefühl: bis zu 15 Liter am Tag
Wenn es in der Familie bereits Fälle von Diabetes insipidus gibt, ist die Wahrscheinlichkeit, ebenfalls an dieser Krankheit zu leiden, erheblich größer, da es sich mitunter um eine erbliche Krankheit handelt.
Da ein gesteigertes Durstgefühl und ein starker Harndrang auch auf die Krankheit Diabetes mellitus hindeuten können, muss zunächst ausgeschlossen werden, dass der Patient an der Zuckerkrankheit leidet. Hierfür wird der Blutzucker mit einem Messgerät und einem Teststreifen im Schnellverfahren bestimmt. Ist dieser Wert unauffällig, gilt Diabetes mellitus als ausgeschlossen.
Laboruntersuchungen
Nachdem das Vorliegen eines Diabetes mellitus ausgeschlossen wurde, sollte ein Spezialist – ein so genannter Endokrinologe, der sich mit hormonellen Erkrankungen auskennt – aufgesucht werden. Dieser wird zunächst eine genaue Untersuchung des Urins vornehmen und dessen Salzkonzentration bestimmen. Ist diese höher als üblich, deutet dies auf ein Vorliegen von Diabetes insipidus hin.
Durstversuch
Der nächste Schritt ist der so genannte Durstversuch, der die endgültige Diagnose bringen kann. Die Betroffenen werden aufgefordert, morgens nüchtern in die Praxis zu kommen – das heißt, dass am Abend vorher die letzte Flüssigkeit und Nahrung aufgenommen wird. Auch Medikamente dürfen nicht eingenommen werden. Während des 6 bis 8 Stunden andauernden Durstversuchs dürfen die Patienten weder essen noch trinken. Urin und Blut werden im Abstand von 1 bis 2 Stunden entnommen und anschließend an ein Labor übersandt.
Dabei werden folgende Werte bestimmt:
- Urinvolumen
- spezifisches Uringewicht
- Körpergewicht
- Urinosmolalität
- Bestimmung der Natriumkonzentration im Blutserum
- ADH-Bestimmung im Plasma
Bei einem gesunden Menschen würde die Urinausscheidung wegen der fehlenden Flüssigkeitszufuhr abnehmen und weniger stark verdünnt sein. Liegt ein Diabetes insipidus vor, ist das Gehirn trotz einer fehlenden Flüssigkeitszufuhr nicht dazu in der Lage, ausreichend ADH herzustellen bzw. dieses zu verwerten. Das ADH kann dem Flüssigkeitsmangel nicht entgegenwirken, so dass der Körper weiterhin Unmengen an unkonzentriertem Harn ausscheidet.
Der Durstversuch darf nur unter ärztlicher Aufsicht durchgeführt werden. Durch den erheblichen Flüssigkeitsverlust kann es zu einem starken Blutdruckabfall oder einem Gewichtsverlust von mehr als 4 Prozent kommen. Im schlimmsten Fall droht aufgrund des unausgeglichenen Elektrolythaushalts ein Schwächeanfall. Der behandelnde Arzt muss nach eigenem Ermessen entscheiden, wann der Durstversuch abgebrochen werden muss.
Unterscheidung zwischen Diabetes insipidus centralis und Diabetes insipidus renalis
Nachdem Blut und Urin aus dem Durstversuch ausgewertet wurden und sich der Verdacht auf Diabetes insipidus bestätigt hat, muss nun herausgefunden werden, ob die zentrale oder die renale Form vorliegt. Nach der einmaligen Gabe von Vasopressin als Nasenspray oder Injektion wird der Urin erneut untersucht. Liegt ein Diabetes insipidus centralis vor, scheidet der Patient nach der ADH-Gabe weniger Urin aus. Außerdem ist der Urin konzentrierter. Leidet der Betroffene hingegen an einem renalen Diabetes insipidus, spricht er nicht auf die ADH-Gabe an und scheidet weiterhin große Mengen an hellem, nicht konzentriertem Urin aus.
Ursachenforschung
Bevor mit der Behandlung des Diabetes insipidus begonnen werden kann, muss die jeweilige Ursache der Erkrankung herausgefunden werden. Bei einem zentralen Diabetes insipidus ist es üblich, eine MRT oder CT anzuordnen, da häufig ein Tumor oder eine Entzündung am Hypophysenstiel oder dem Hypophysenhinterlappen vorliegt. Liegt ein renaler Diabetes insipidus vor, werden die Nieren auf chronische Erkrankungen oder Medikamentenschäden untersucht. Je nachdem, welche Grunderkrankung für den Diabetes insipidus verantwotlich ist, muss diese mitbehandelt werden.
Ursachen von Diabetes insipidus
Die Entstehung einer Diabetes insipidus kann unterschiedliche Ursachen haben und ist abhängig davon, ob es sich um eine primäre oder sekundäre Erkrankung handelt. Bei etwa einem Drittel aller Patienten kann die Ursache der Diabetes insipidus nicht ausfindig gemacht werden. In diesem Fall wird der Diabetes insipidus als idiopathisch, also ohne bekannte Ursache, bezeichnet. Aller Wahrscheinlichkeit nach ist dann eine Autoimmunerkrankung, bei welcher Auto-Antikörper gegen die Zellen gebildet werden, die für die Produktion von ADH verantwortlich sind, als Ursache anzusehen.
Was ist ADH?
ADH bzw. Vasopressin ist ein Hormon, das im Hypothalamus gebildet und in der Hypophyse gespeichert wird. Von der Hypophyse aus erfolgt der Transport über das Blut in die Nieren, wo das Hormon die Flüssigkeitsausscheidung reguliert. Dadurch, dass ADH Wasser zurückhält, wird verhindert, dass der Körper zu viel Wasser ausscheidet.
Bei einer erhöhten Trinkmenge gibt die Hypophyse weniger ADH ab, weshalb es zu einer vermehrten Urinausscheidung kommt. Die Nieren sind nicht dazu in der Lage, Wasser wieder aufzunehmen, geschweige denn, den Harn zu konzentrieren. Dieser Flüssigkeitsverlust muss durch exzessives Trinken – meistens 8 bis 15 Liter täglich – ausgeglichen werden, damit der Körper nicht austrocknet.
Ursachen von Diabetes insipidus centralis
Die wesentlich häufiger vorkommende Diabetes insipidus centralis ist oftmals die Folge eines Tumors oder einer Operation. Aber auch Erkrankungen oder Entzündungen, wie Tuberkulose oder die Bindegewebserkrankung Sarkoidose, können zur Entstehung einer Diabetes insipidus centralis beitragen. Sexuell übertragbare Krankheiten, darunter Syphilis, und eine Blockierung der Arterien, die zum Gehirn führen, sind ebenfalls mögliche Ursachen.
Tumore und Operationen an der Hypophyse
Nicht selten kommt es bei einem Tumor im Hirn oder an der Hirnanhangdrüse dazu, dass die Produktion oder die Freisetzung von ADH gestört wird. Das gleiche Risiko besteht bei Operationen, die an der Hypophyse durchgeführt werden. Ist die Freisetzung von Vasopressin nach Entfernung des Tumors nicht mehr behindert, kommen die Betroffenen meistens ohne Medikamente aus.
Schädel-Hirn-Traumata und andere Unfallverletzungen
Auch ein Schädel-Hirn-Traumata oder andere Unfallverletzungen können einer Diabetes insipidus vorausgehen.
Psychische Erkrankungen
Ebenso für die Entstehung einer Diabetes insipidus centralis verantwortlich sein können psychische Erkrankungen. Sind diese für den starken Durst und die damit einhergehende starke Flüssigkeitsaufnahme und -ausscheidung verantwortlich, ist die Rede von einer psychogenen Polydipsie, die dafür sorgt, dass der Körper auf ADH nicht mehr anspringt.
Ursachen von Diabetes insipidus renalis
Im Gegensatz zur centralen Form sind die Ursachen für eine Diabetes insipidus nicht im Mangel des Hormons ADH zu finden. Vielmehr liegt eine Erkrankung der Nieren zu Grunde, die das ADH nicht verarbeiten können. Folgende Ursachen kommen für die Entstehung einer Diabetes insipidus renalis infrage:
Nierenerkrankungen (Niereninsuffizienz, Nierenbeckenentzündung)
Nierenerkrankungen können die Wirkung von Vasopressin an der Niere abschwächen.
Medikamente
Wer bestimmte Medikamente, wie in etwa Lithium, nehmen muss, kann ebenfalls eine Diabetes insipidus renalis entwickeln. In diesem Fall werden die Funktionen des Hormons durch die Medikamente behindert.
Blutveränderungen
Sowohl ein erhöhter Eiweißanteil als auch erhöhte Kalziumwerte oder niedrige Kaliumwerte können an der Entstehung einer Diabetes insipidus renalis beteiligt sein.
Genetische Ursachen
Bei nur etwa 1 Prozent der Betroffenen liegt eine genetische Ursache vor, in dem meistens die Mutter das Ausbleiben der Wirkung von ADH an der Niere an ihren Sohn weitervererbt.
Therapie bei Diabetes insipidus
Steht die Diagnose Diabetes insipidus und die Ursache ist bekannt, kann mit der Behandlung begonnen werden. Um den Leidensdruck der Patienten zu vermindern, gibt es – je nach Form und Schwere der Erkrankung – unterschiedliche Behandlungsansätze.
Ursachenbehebung
Je nachdem, was die Ursache für die Entwicklung eines Diabetes insipidus ist, muss an der Grunderkrankung angesetzt werden. Mit einer Operation oder einer Strahlentherapie können Tumore, die die Produktion und/oder die Freisetzung des für die Wasserausscheidung zuständigen Hormons ADH stören, entfernt werden. Hat ein Schädel-Hirn-Trauma die Krankheit ausgelöst, verschwinden die Symptome meistens nach einiger Zeit von selbst wieder.
Zentraler Diabetes insipidus
Beim zentralen Diabetes insipidus liegt die Ursache der Beschwerden direkt in der Hypophyse, die ADH nicht in ausreichender Menge herstellen oder transportieren kann. Folgende Behandlungsmöglichkeiten gibt es für diese Form des Diabetes insipidus:
Behandlung von leichten Verlaufsformen
Bei leichten Verlaufsformen eines zentralen Diabetes insipidus ist eine Behandlung mit künstlich hergestelltem ADH bzw. Vasopressin nicht immer erforderlich. Oftmals wird bei einem milden Verlauf eine Behandlung mit Anti-Epileptika mit einem antidiuretischem Effekt angestrebt. Diese wirken der übermäßigen Harnausscheidung entgegen, indem sie die Abgabe von ADH anregen oder die Konzentrationsfähigkeit der Niere steigern.
Medikamentöse Therapie mit Minirin bzw. Desmopressin
Ist der Leidensdruck der Betroffenen sehr stark, sollte in jedem Fall eine medikamentöse Behandlung mit Desmopressin, also künstlich hergestelltem ADH, in Erwägung gezogen werden. Bei Desmopressin handelt es sich um ein synthetisches, länger wirksames Derivat von ADH. Nasensprays und Nasentropfen garantieren eine schnelle Wirkung, indem das ADH über die Nasenschleimhaut aufgenommen und transportiert wird. Allerdings kann es bei dieser Behandlung unter anderem zu Kopfschmerzen, Schwellungen und Wassereinlagerungen sowie zu starkem Schnupfen und Übelkeit kommen.
Desmopressin gibt es sowohl als Nasenspray als auch als Nasentropfen und Tabletten in unterschiedlicher Konzentration, so dass eine exakte Anpassung der Bedarfsmenge vorgenommen werden kann. Seit kurzem gibt es das künstlich hergestellte ADH auch als Lyophilisat. Mit dieser Art Tablette, die unter die Zunge gelegt wird und sich dort auflöst, kann eine ähnliche schnelle Wirkung wie mit dem Nasenspray bzw. den Nasentropfen erzielt werden.
Wird die Trinkmenge bei der Behandlung mit Desmopressin nicht reduziert, kann es zu starken Überwässerungen des Körpers kommen, die bis zur Bewusstseinstrübung und zu Krämpfen führen können. Um erste Anzeichen einer solchen Entwicklung so früh wie möglich zu erkennen, sollten sich Patienten mit Diabetes insipidus täglich wiegen und die Dosis von Desmopressin nur in Absprache mit ihrem behandelnden Arzt erhöhen.
Renaler Diabetes insipidus
Da die Ursache beim renalen Diabetes insipidus darin liegt, dass die Nieren das Hormon ADH nicht verarbeiten können, hilft eine Therapie mit Desmopressin nicht. Die Therapie bei der weitaus seltener vorkommenderen Form des Diabetes insipidus setzt direkt an der Niere an. Mit sogenannten Thiazid-Diuretika wird versucht, eine vermehrte Natriumausscheidung über die Niere und damit eine Senkung der Blut-Osmolarität zu erreichen. Thiazid-Diuretika wirken harntreibend und fördern damit die Natriumausscheidung bei Diabetes insipidus renalis. In Absprache mit dem behandelnden Arzt kommt ergänzend eventuell auch eine kochsalzarme Diät als Behandlung infrage. Durch diese nimmt das Blutvolumen ab, was eine gesteigerte Rückresorption von Wasser in die Niere zur Folge hat.
Kontrolluntersuchungen
Sowohl bei der Behandlung von Diabetes insipidus zentralis als auch von Diabetes insipidus renalis müssen im Abstand von zwölf Monaten Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden. Dabei wird geschaut, inwieweit die entsprechende Behandlung anspricht und ob die Medikation eventuell angepasst werden muss.
